Dificultad para respirar, pulmones dañados por el moco y las infecciones, problemas asociados en páncreas, hígado, intestino… La fibrosis quística es una de las enfermedades pulmonares, no tan raras, que más afecta a bebés y niños Solo en España la padecen más de 2000 personas que pasan su vida -es crónica y de momento no existe cura definitiva- entre tratamientos, ingresos hospitalarios y, en los casos más graves, en lista de espera para trasplantes.
Sí está identificado el gen que la produce y qué mutaciones son responsables de este trastorno que modifica las secreciones bronquiales hasta hacerlas tan viscosas que llegan a obstruir los conductos y por tanto causan serias infecciones en el aparato respiratorio. También se ha avanzado enormemente en la detección muy temprana (es uno de los indicadores que se vigilan en la conocida como prueba del talón a los recién nacidos), la cual pone en marcha una intervención directa y agresiva para retrasar su progresión lo más posible y aliviar los síntomas desde los primeros estadios, tratando así de mejorar el día a día y alargar la vida.
Esa intervención incluye los tratamientos habituales para el control y prevención de infecciones en los pulmones (un primer paso sería la vacunación frente a, por ejemplo, el neumococo o la gripe), acompañados de procesos regulares para la extracción de la mucosidad de los pulmones y el alivio de la obstrucción intestinal, que también se ve afectada, además de hacer frente a problemas asociados como carencias nutricionales. Así, los tres pilares del acompañamiento a estos pacientes serían: antibioterapia, fisioterapia y nutrición:
- Tratamiento farmacológico: Fundamentalmente con antibióticos, para esas infecciones frecuentes tanto pulmonares como en otros órganos, pero también antiinflamatorios y tratamientos a nivel genético.
- Tratamiento fisiológico:La fisioterapia torácica es clave para ayudar al paciente a aliviar la presión de la mucosidad y expulsarla. Se realiza de forma manual, por parte de un profesional, y también mediante dispositivos como los chalecos inflables vibratorios -diseñados para este fin- que ayudan al despeje de las vías y por tanto a reducir la infección e inflamación en los pulmones. El ejercicio físico también es positivo, así como el aprendizaje de técnicas de respiración para ayudar a mejorarla.
- Control nutricional: Es común que esta enfermedad se acompañe de procesos de desnutrición por el descenso de los parámetros de la función pulmonar y por su influencia, también, en el sistema digestivo. También pueden darse diabetes, obstrucciones intestinales o colopatías, todas ellas coadyuvantes, en este caso, de la desnutrición. Es importante, por tanto, que los pacientes de fibrosis quística tengan una ingesta habitual de entre el 120% y el 150% de las calorías recomendadas y suplementar con preparados externos en caso necesario. En resumen, una dieta rica en proteínas y calorías pero baja en azúcares y ultraprocesados (por el riesgo de diabetes que comentábamos).
Mucho que ‘digerir’, ¿verdad? En el caso de unos pacientes que, además, como decíamos al principio suelen ser niños o jóvenes, el seguimiento de la enfermedad y la adherencia al tratamiento y a las pautas suelen ser complicados. Las aplicaciones tecnológicas gamificadas pueden ser una de las claves que ayuden, si no a mejorar, sí a estar mejor.
El 8 de septiembre se celebra el Día Mundial de esta enfermedad y desde Alegra Salud, especialistas en tecnología sanitaria, nos ponemos a disposición de médicos y pacientes para ayudar, en lo posible, en el camino hacia la recuperación o, al menos, la mejor calidad de vida posible. Nuestras apps orientadas al tratamiento de enfermedades crónicas como FollowApp, para la personalización y seguimiento del tratamiento farmacológico y M-Chronic, plataforma de monitorización de parámetros biomédicos, son dos de las soluciones que ofrecemos para la asistencia tanto de los pacientes como de los profesionales que les tratan.